Panniculite nel Deficit Alfa-1 Antitripsina

Pannicolite

La pannicolite nel Deficit Alfa-1 Antitripsina è una condizione simile a quelle che portano all’insorgenza della malattia polmonare.

alfa1at-la-pannicolite - Deficit di Alfa 1 At Antitripsina

La pannicolite è un’infiammazione del pannicolo sottocutaneo, uno strato di tessuto adiposo e di tessuto fibroso posto al di sotto della cute. Tale condizione può essere causata da fattori differenti e fra questi si ritrova proprio il deficit di Alfa1 Antitripsina.

Come compare la panniculite nel Deficit Alfa-1 Antitripsina?

L’insorgenza della pannicolite in individui con deficit di AAT avviene secondo modalità del tutto comparabili a quelle che portano all’insorgenza della malattia polmonare. Anche nel pannicolo adiposo, infatti, eventuali infiammazioni possono determinare un massiccio rilascio di elastasi neutrofila. Essendo ridotti i livelli del suo inibitore, cioè AAT, i danni che si verificano a carico delle cellule sane sono maggiori rispetto a quelli che compaiono in un individuo normale (in cui si ha una situazione di equilibrio). Inoltre, i danni a carico delle cellule del pannicolo adiposo, data la loro prossimità alla superficie, divengono visibili esternamente.

Con che sintomi si presenta?

La pannicolite si presenta con la comparsa di macchie rosse e dolenti chiamate noduli. Nonostante essi possano comparire in tutti i distretti, nella maggior parte dei casi i noduli compaiono sulle cosce, glutei, basso addome e altre regioni sottoposte a pressione. La pannicolite spesso compare in zone soggette a traumi di lieve entità che in gran parte delle persone non avrebbero conseguenze (esercizio fisico, iniezioni, crioterapia ecc.).

I noduli, con il progredire dell’azione delle elastasi, possono evolvere in ulcere, cioè lacerazioni della cute sovrastante con conseguente necrosi del tessuto. Per questa evoluzione, la condizione clinica viene meglio definita pannicolite necrotizzante.

Quanto è frequente?

In generale, la pannicolite si presente come una manifestazione clinica rara che compare solamente nello 0,1% dei pazienti affetti da AATD e solamente una volta superati i 40 anni. Fra questi, essa sembra colpire maggiormente i pazienti con genotipo ZZ (62% dei casi di pannicolite in individui con AAT) e genotipo MZ (15%), mentre nei pazienti con altri genotipi risulta essere più rara.